Diagnóstico e Tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico


Revisão geral sobre o diagnóstico e tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES)

Dr. Salun Coelho Aragão

Conceitos Gerais Manifestações Diagnóstico Tratamento Acompanhamento

 

 

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

 

PONTOS PRINCIPAIS

DEFINIÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune com potencial de afetar qualquer orgão, dando origem a uma gama de manifestações clínicas que podem variar desde lesões isoladas de pele até um quadro fulminante com acometimento simultâneo de diversos orgãos. Devido à sua capacidade de afetar qualquer orgão, o lúpus eritematoso sistêmico é tido como protótipo das patologias autoimunes.

CAUSA PRINCIPAL: A etiologia da doença, assim como a maioria das enfermidades autoimunes, ainda é desconhecida. Alguns casos estão relacionados ao uso de certas medicações ou a defeitos específicos em componentes do sistema imune, mais notadamente na cascata do complemento.

QUANDO SUSPEITAR: Principalmente em pacientes jovens do sexo feminino com manifestações gerais associadas a lesões de pele, acometimento articular e/ou renal.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Inicialmente, manifestações inespecíficas como fadiga, artralgia, perda de peso e febre, evoluindo ao longo de meses para poliartrite, lesões cutâneas fotossensíveis, graus variáveis de nefrite e potencial de acometimento de qualquer orgão.

DIAGNÓSTICO: O diagnóstico é clínico, podendo ser auxiliado pela detecção de autoanticorpos, representados principalmente pelo fator antinuclear (FAN). Os critérios de classificação do American College of Rheumatology podem guiar o clínico para o diagnóstico.

TRATAMENTO: O tratamento tem como base o uso de antimaláricos e filtros solares. O uso de outras medicações vai ser guiado pelas manifestações clínicas que cada paciente apresenta. As drogas mais utilizadas são os anti-inflamatórios não-hormonais, glicocorticoides e imunossupressores.

 

ETIOLOGIA DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

 ETIOLOGIA   OCORRÊNCIA     OBSERVAÇÕES 
Fatores genéticos Comum Vários genes parecem estar envolvidos na patogênese do lúpus eritematoso sistêmico. A comprovação da contribuição genética pode ser vista na concordância de 25% entre gemêos monozigóticos, enquanto que a concordância de gêmeos dizigóticos é próxima a 2% (1). Genes do complexo MHC – especialmente HLA-A1, B8 e DR3 – parecem ter ligação com a doença (2). A deficiência de alguns componentes do complemento, através de alelos nulos, também é um fator de risco para o desenvolvimento do lúpus (3). Vários loci de susceptibilidade foram identificados em estudos recentes.
Fatores ambientais Comum  A luz solar é o principal fator ambiental com capacidade de causar exacerbação da doença. A infecção pelo EBV também foi ligada à doença. Alguns estudos mostram ligação da exposição à poeira de silica com o aparecimento de lúpus (4).
 Fatores hormonais Comum  A contribuição dos fatores hormonais é de grande importância, visto que a doença predomina em mulheres em idade reprodutiva. O uso de contraceptivos orais pode aumentar discretamente o risco de desenvolver lúpus (5). O uso de terapia de reposição hormonal pode aumentar o risco de flares leves a moderados, mas não de graves. Seu uso, portanto, deve ser limitado a pacientes com sintomas graves de menopausa e lúpus controlado que não apresentem anticorpos antifosfolípides (6). Quanto à anticoncepção, o uso de pílulas contendo apenas progestágeno parece não aumentar o risco de flares. Já o uso de pílulas combinadas, principalmente as com altas doses de estrogênio, deve ser evitado pois está associado a uma piora clínica. Quando se optar pela pílula combinada, o uso deve ser restrito a combinações com baixa dose de estrogênio, em pacientes com doença controlada e com anticorpos antifosfolípides negativos (7).
Fatores imunológicos  Comum A principal causa das manifestações clínicas da doença são os autoanticorpos patogênicos. O mais estudado é o anti-DNAds, comprovadamente envolvido em algumas manifestações, mais notadamente na nefrite lúpica. Vários outros podem estar presentes e serem responsáveis por determinadas manifestações clínicas, como antinucleossomos, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-repeceptor NMDA, anti-fosfolípides, anti-hemácias e anti-plaquetas, entre outros.  Curiosamente os autoanticorpos podem estar presentes até 10 anos antes do surgimento de manifestações clínicas da doença. A indução de bolhas na superfície de células apoptóticas parece ser a principal fonte dos autoantígenos. Tanto células apresentadoras de antígenos, quanto linfócitos B e T parecem contribuir para alguma fase da lesão lúpica, enquanto que o papel dos receptores do tipo Toll está sendo elucidado. A principal citocina envolvida na patogênese é o interferon tipo I, e o papel do TNF-alfa ainda é controverso (8, 9, 10). 

 

CLASSIFICAÇÃO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

CLASSIFICAÇÃO BASE PARA A CLASSIFICAÇÃO OBSERVAÇÃO
Aguda ou crônica Duração  Embora na maioria dos pacientes a doença se caracterize por uma evolução crônica na qual as manifestações vão se somando, uma pequena proporção de pacientes pode abrir a doença com um quadro agudo e fulminante e com acometimento simultâneo e grave de vários orgãos. 

 

Conceitos Gerais Manifestações Diagnóstico Tratamento Acompanhamento

 

 

 

abr 11, 2013 by

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